Doyle a étudié au Stonyhurst College, en Angleterre, puis à l'Université d'Édimbourg. Il obtient un diplôme de médecine en 1882. Cependant, il ne s'est jamais installé comme médecin et n'a pas exerçé longtemps la profession médicale.
En 1876, Conan Doyle épouse Louise Hawkins, sa cousine germaine. Ils auront cinq enfants ensemble, dont trois filles et deux fils. La famille vit à Crowborough en Angleterre.
Conan Doyle a commencé à écrire des nouvelles policières pour le magazine *Lippincott's Monthly Magazine*. En 1887, il publie les premiers récits de Sherlock Holmes : "A Study in Scarlet" ("Étude sur un crime") et "The Sign of Four" ("Le Signe des quatre"). Il créera d'autres personnages célèbres comme le Professeur Challenger, héros de la série *Les Aventures du Professeur Challenger*.
Conan Doyle est également connu pour ses intérêts en matière de science-fiction et de fantastique. Il écrit des nouvelles telles que "Le Monde perdu" (1895), qui fait partie de la liste des cent plus grandes histoires de tous les temps du magazine Time, et "The Hound of the Baskervilles" ("L'Aube rouge"), publiée en 1902.
Conan Doyle a également été un fervent défenseur de l'innocence de Oscar Wilde, qui a été condamné pour sodomie en 1895. Il s'est également impliqué dans le mouvement de spiritualisme. Conan Doyle croyait en la communication avec les morts et publie plusieurs livres sur ce sujet.
Dans ses dernières années, Conan Doyle est devenu un ardent défenseur des théories du mouvement antimondialiste et pro-nazi. Malgré cette partie controversée de sa carrière, il reste l'un des écrivains britanniques les plus célèbres et influents.
Doyle a continué à écrire jusqu'à sa mort en 1930, à l'âge de 70 ans. En raison de son influence sur la littérature policière, un prix annuel est créé en son honneur : le Prix Doyle.