Il a étudié au Conservatoire national supérieur de musique et de danse de Paris, où il a été élève de Nadia Boulanger et Olivier Messiaen pour la composition. Il a également suivi des cours de musicologie à la Sorbonne.
En 1968, il remporte le Grand Prix de Rome, un concours international de composition qui récompense les jeunes talents en musique classique. Ce prix lui permet de séjourner pour plusieurs années à la villa Médicis, à Rome, où il rencontre de nombreux artistes et compositeurs européens.
En 1976, Jean-Claude Mignon est élu membre de l'Académie des Beaux-Arts de l'Institut de France. Il en devient le directeur général de 1984 à 2015, succédant ainsi à Pierre Boulez.
Comme compositeur, Jean-Claude Mignon est connu pour son style original et innovant, marqué par des influences diverses telles que la musique arabe, la musique folklorique française, le jazz, etc. Ses œuvres ont été interprétées par de nombreux orchestres symphoniques et chœurs prestigieux dans le monde entier, notamment l'Orchestre national de France, l'Ensemble intercontemporain, le Chœur de Radio France, l'orchestre philharmonique de Berlin, l'orchestre symphonique de Londres, etc.
Parmi ses œuvres les plus connues figurent des compositions pour orchestre, des opéras, des musiques de théâtre, des ballets et des chansons. Ses principaux opéras sont *La Légende de Visages*, *L'Oiseau bleu*, *Le Roi David* et *Cendrillon*.
Jean-Claude Mignon est également connu pour son engagement dans la défense de l'art contemporain, notamment en tant que commissaire d'exposition. Il a organisé de nombreuses expositions au musée d'Orsay, dont des rétrospectives sur Claude Debussy et Maurice Ravel.
Il est officier de la Légion d'honneur et commandeur de l'ordre national du Mérite. En 2014, il a reçu le prix Charles Oulmont pour l'ensemble de son œuvre.