Originaire d'une famille noble bretonne, elle grandit au sein d'un milieu aisé et culturellement éclairé. Elle entame des études de lettres à la Sorbonne puis se tourne vers l'ethnologie après avoir découvert la société des Indiens Tsimshian du Nord-Ouest américain en 1952, lors d'une expédition scientifique aux États-Unis.
En 1957, elle soutient sa thèse de doctorat intitulée "Le mythe de la terreur blanche chez les Indiens Tsimshian". Elle est alors l'une des premières chercheuses à se consacrer à l'étude ethnographique d'un peuple autochtone nord-américain.
Dans les années 1960, Helène Carrère d'Encausse s'intéresse aux sociétés et cultures de la Mélanésie française, notamment celles des îles Loyauté (Grande Terre) et de Nouvelle-Calédonie. Son travail à ce sujet a permis une meilleure compréhension de l'évolution sociale et culturelle de ces sociétés.
En 1984, elle est nommée professeur d'anthropologie à l'EHESS et devient membre du Collège de France en 1992. Elle s'intéresse alors aux cultures et sociétés des Amériques précolombiennes, notamment à celles des Aztèques et des Mayas.
Elle est également connue pour ses travaux sur la notion de "mémoire collective" et les processus d'identification ethnique. Ses recherches ont permis une meilleure compréhension de la dynamique des sociétés humaines, de leurs identités collectives et des processus de changement culturel.
En 2006, elle reçoit le prix Holberg, récompensant les réalisations exceptionnelles dans le domaine des sciences sociales et humaines. Elle est également Officier de la Légion d'honneur.
Helène Carrère d'Encausse est décédée en 2020 à l'âge de 92 ans, laissant derrière elle une œuvre de grande valeur pour les sciences sociales et humaines. Son influence sur la discipline de l'anthropologie et sa contribution à notre compréhension des sociétés humaines sont incontestables.