Il est connu pour ses chansons populaires telles que "Without You", "One", "Everybody's Talkin'", "Coconut" et "Jump into the Fire". Son style musical unique combinait des influences variées, allant du pop aux musiques folkloriques et de la chanson à la comédie musicale.
Nilsson a commencé sa carrière en 1962 en tant qu'auteur-compositeur pour des groupes de pop américains tels que les Monkees ("Papa Gene's Blues" et "Daddy's Song"). Il a ensuite enregistré plusieurs albums acclamés par la critique, notamment *Aerial Ballet* (1968), *The Point!* (1970) et *Son of Schmilsson* (1972).
En plus de sa carrière musicale, Nilsson a également travaillé à la télévision et au cinéma. Il a joué dans les films "Midnight Cowboy" et "The Late Great Planet Earth", et a fourni des voix pour plusieurs séries d'animation telles que "The Point!" et "Pinky and the Brain".
Nilsson a également collaboré avec d'autres artistes tels que John Lennon, Ringo Starr, Randy Newman, Leon Russell et The Beach Boys. Il est considéré comme l'un des premiers membres du club de chanteurs pop "The Magic Christian Music Club", qui comprend également les membres tels que Lennon et Neil Innes.
Nilsson a été diagnostiqué avec une maladie dégénérative de l'oreille interne en 1987. Il a continué à enregistrer jusqu'en 1992, avant d'être retrouvé mort dans son appartement le 15 janvier 1994 à l'âge de 52 ans.
Aujourd'hui, Nilsson est considéré comme un des grands auteurs-compositeurs et chanteurs de la musique pop américaine du XXe siècle. Sa musique continue d'influencer de nombreux artistes actuels, tels que Beck, Aimee Mann et Sondre Lerche.